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MEN 2B erkennen: Achtung bei Kindern, die ohne Tränen weinen

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Sönnchen scheine!(Projektleiterin Forschungsförderung)Offline
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BeitragMEN 2B erkennen: Achtung bei Kindern, die ohne Tränen weinen

 
Verfasst am: 15. Jul 2009, 12:30
Antworten mit Zitat

Multiple Endokrine Neoplasie Typ 2B (MEN 2B):
Frühsymptom "Weinen ohne Tränen"


Nach einer aktuellen Studie ist es sehr wichtig, die Frühanzeichen für eine MEN 2B zu erkennen, da nur die möglichst frühzeitige (innerhalb der ersten 6 bis 12 Lebensmonate) Entfernung der Schilddrüse eine realistische Chance bietet, die Entwicklung eines fortgeschrittenen und dann nicht mehr heilbaren Stadiums des medullären Schilddrϋsenkarzinoms zu verhindern. Bei Säuglingen und Kleinkindern mit Fütterungsproblemen und häufiger Verstopfung, die ohne Tränen weinen, sollte immer erwogen werden, die MEN 2B verursachenden RET-Genmutationen zu untersuchen
!


In einer Studie aus der Chirurgischen Universitätsklinik in Halle (Brauckhoff M, Machens A, Hess S, Lorenz K, Gimm O, Brauckhoff K, Sekulla C, Dralle H. Premonitory symptoms preceding metastatic medullary thyroid cancer in MEN 2B: An exploratory analysis. Surgery 2008;144:1044-50) haben Prof. Dr. Henning Dralle (Chirurgische Universitätsklinik Halle) und Prof. Dr. Michael Brauckhoff (zur Zeit Chirurgische Universitätsklinik Bergen, Norwegen) untersucht, welche Möglichkeiten es gibt, die MEN 2B so frühzeitig wie möglich festzustellen.

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (MTC) ist eine bösartige Tumorerkrankung der Schilddrüse, die bei der MEN 2B oft bereits im sehr frühen Kindheitsalter, d.h. schon in den ersten Lebensmonaten, auftritt und zu einem aggressiven Fortschreiten neigt. Wenn das MTC nicht rechtzeitig operiert wird, was auch heute noch leider nicht selten so ist, können die betroffenen Patienten nicht geheilt werden. Bei etwa der Hälfte der Patienten entwickeln sich im Jugendalter Nebennierentumoren (Phäochromozytom), die jedoch in der Regel gutartig sind.

Zusätzlich zu diesen Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebennieren kommt es bei der MEN 2B zu einer Reihe anderer, charakteristischer Symptome bzw. Zeichen. Knochenbau und Muskulatur sind oft dahingehend verändert, dass die Extremitäten (Arme, Beine) übermäßig lang sind und die Muskelspannung reduziert ist. Das führt häufig zu „lockeren“ Gelenken: z.B. können Hände oder Ellenbogen weiter bewegt werden als normalerweise ϋblich. Die Kinder haben häufig auch ein hohes Fußgewölbe (Pes cavus). Typisch für die MEN 2B sind Knotenbildungen (kleine Nervenzelltumoren, sogenannte Neurome) an Lippen, Zunge und Bindehaut der Augen. MEN 2B – Patienten haben häufig auch zu trockene Augen und damit verbunden Bindehautentzündungen. Zudem finden sich fast immer verdickte Hornhautnerven an den Augen, die allerdings nur durch eine spezielle augenärztliche Untersuchung festzustellen sind. Auffällig ist auch, dass MEN 2B – Patienten sehr oft relativ ausgeprägte Zahnfehlstellungen aufweisen. Sehr häufig kommt es innerhalb der ersten Lebensmonate zunehmend zu Verstopfungen, nachdem der Stuhlgang nach der Geburt zunächst normal war.

Obwohl die Ursache der MEN 2B sogenannte Keimbahn-Mutationen im RET-Gen sind (in ϋber 90% im sogenannten codon 918), tritt diese Erkrankung oft nicht familiär auf, d.h., dass sie in der Regel nicht wie bei der MEN 2A durch Familienuntersuchungen festgestellt werden kann. Insbesondere auch weil die MEN 2B so selten ist (vermutlich gibt es in Deutschland weniger als 100 Patienten), ist es aber auch nicht möglich alle Neugeborenen nach der Geburt routinemäßig auf diese Mutationen hin zu untersuchen, so dass es erforderlich ist, die Symptome der MEN 2B zu erkennen und dann gezielt die entsprechenden genetischen Untersuchungen durchzuführen.


Abgesehen davon, dass die MEN 2B – Symptome oft lange Zeit nicht erkannt werden, weil aufgrund der Seltenheit der Erkrankung oft nicht daran gedacht wird, entwickeln sich viele der genannten Zeichen erst im Laufe des Kleinkind- bzw. Vorschulalters. Dann kann es allerdings fϋr eine erfolgreiche Operation der Schilddrüse schon zu spät sein.

In der zitierten Studie von Brauckhoff und Dralle wurde nun untersucht, welche Symptome in Frage kommen, schon während der ersten Lebensmonate auf die MEN 2B zu deuten, damit so rasch wie möglich die entsprechende Genuntersuchung und, wenn erforderlich, die Schilddrüsenoperation durchgeführt werden können. In der Regel verlaufen Schwangerschaft, Geburt und die ersten Lebensmonate normal. Auffällig oft entwickeln die betroffenen Kinder dann aber Ernährungsprobleme mit mangelndem Gedeihen des Kindes, Blähungen und Verstopfungen. Während Säuglinge normalerweise ab einem Alter von 4-6 Wochen beim Weinen auch Tränen produzieren, ist dies offenbar bei MEN 2B – Kindern oft nicht der Fall. Andere Erkrankungen, bei denen die Tränenproduktion bei Kindern herabgesetzt ist, sind selten, so dass insbesondere das Fehlen von Tränen beim Weinen Eltern veranlassen sollte, dies mit dem Kinderarzt zu besprechen, damit ggf. die notwendigen Untersuchungen eingeleitet werden. Weitere typische MEN 2B – Symptome, die allerdings oft erst im 2.-4. Lebensjahr deutlicher auffällig werden sind: ausgeprägte Lippen, Knoten an Lippen und Zunge, Skelett und Fussabnormitäten, Gebissfehlstellungen.


FAZIT:
Babys und Kleinkinder mit Fütterungsproblemen und häufiger Verstopfung, die ohne Tränen weinen, sollten biochemisch und genetisch auf MTC bzw. MEN 2B untersucht werden!



Prof. Dr. Henning Dralle
Universitätsklinikum Essen - Endorkrine Chirurgie

Prof. Dr. Michael Brauckhoff (verstorben 2014)

Quelle:
Brauckhoff M et. al.:
Premonitory symptoms preceding metastatic medullary thyroid cancer in MEN 2B: An exploratory analysis.

in: Surgery. 2008 Dec;144(6):1044-50; discussion 1050-3.
doi: 10.1016/j.surg.2008.08.028. pubMed


Viele Grüße, Sandra

Ergänzung von Harald 14.11.2012
In diesem Zusammenhang möchten wir auch auf die sechs Warnzeichen für ein Retinoblastom (Kinderaugenkrebs) hinweisen:
  1. Eine weiße Pupille
  2. Das Fehlen der „roten Pupille“ auf Blitzlichtfotos
  3. Schielen
  4. Rotes, entzündetes oder geschwollenes Auge ohne Infektion
  5. Veränderung der Farbe der Iris
  6. Verschlechterung der Sehfähigkeit
Ausführlicher auf den Seiten der Kinder-Augen-Krebs-Stiftung.


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