Hallo,

die wohl ausführlichsten Informationen findet man in der Forenthema: Amerikanische Leitlinie Medullärer Schilddrüsenkrebs 2015, jedoch nur auf englisch:

Samuel A. Wells Jr., et.al., 2015,
Revised American Thyroid Association Guidelines for the Management of Medullary Thyroid Carcinoma. The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Medullary Thyroid Carcinoma

in: THYROID, Volume 25, Number 6, 2015, DOI: 10.1089/thy.2014.0335

Vor einer Schilddrüsenoperation bei MEN2A sollte ausgeschlossen werden, dass weder ein Phäochromozytom noch eine Nebenschilddrüsenüberfunktion vorliegt. Beide Erkrankungen kommen im Zusammenhang mit MEN2A  je nach spezieller RET-Mutation gehäuft vor.

Eine Übersicht bei welcher RET-Mutation bei MEN2A, welche andere Erkrankungen, ob nicht (–) bzw. wie gehäuft (+ um die 10% ; ++ 20-30%; +++ um die 50% der Betroffenen) Phäochromozytom und eine Nebenschilddrüsenüberfunktion auftreten sowie die Hirschsprung-Krankheit (HD) und Cutaneous lichen amyloidosis (CLA) vorliegen, findet sich in Tabelle 4 der ATA-Leitlinie  (S. 571).

Die Kontrolluntersuchung sollte daher auch Phäochromozytom und eine Nebenschilddrüsenüberfunktion berücksichtigen (je nach RET-Mutation bei Kindern und Jugendlichen erst ab einem bestimmen Alter).

Da bei MEN2A anders als bei MEN1 die Nebenschilddrüsenüberfunktion meist mild und asymptotisch verläuft, soll Albumin korrigiertes Calcium oder  das ionisierte (biologisch aktive) Calcium, auch bei Werten des Parathormon im Referenzbereich bestimmt werden.

Liegt kein Verdacht auf eine Nebenschilddrüsenüberfunktion vor , so sollen die Nebenschilddrüsen möglichst an Ort belassen werden, werden sie aus versehen entfernt sollen sie wieder in Muskelgewebe implantiert werden. Bei  MEN2A mit einer RET-Mutation, bei der gehäuft eine Nebenschilddrüsenüberfunktion auftritt, soll dies in „in a heterotopic muscle bed“ erfolgen:

RECOMMENDATION 30

During a total thyroidectomy for MTC, normal parathyroidglands should be preserved in situon a vascular pedicle. If all normal parathyroid glands are resected or if none ap-pear viable at the termination of the procedure, slivers of aparathyroid gland should be transplanted into the sterno-cleidomastoid muscle in patients with sporadic MTC, MEN2B, or MEN2A and a RET mutation rarely associated with HPTH. In patients with MEN2A and a RET mutation associated with a high incidence of HPTH, the parathyroidtissue should be transplanted in a heterotopic muscle bed.

Grade B Recommendation [ATA, Seite 584]

Wenn eine Nebenschilddrüsenüberfunktion vorliegt, und wie diese bei MEN2A und den speziellen RET-Mutationen  zu behandeln ist, wird ab Seite 588 der ATA-Leitlinie beschrieben.

Viele Grüße,

Harald