Schilddrüsenkrebs nach WHO-Klassifikation (ICD‑O)

Inhalt dieses Beitrags:

In diesem Beitrag werden alle Arten von Schilddrüsenkrebs entsprechend der International Classification of Diseases for Oncology (ICD-O) aufgelistet und ihre Therapieoptionen kurz erklärt.

Die 5. Auflage der WHO-Klassifikation von 2022 (tumourclassification.iarc.who.int) ist noch nicht vollständig eingearbeitet (21.11.2022); Bis die Änderungen bei den pathologischen Befunden ankommt, dauert es meist auch eine Weile. Die wichtigsten Veränderungen :

Man unterscheidet im groben vier verschiedene Arten des Schilddrüsenkrebs, die in sich vor allem bezüglich Therapiemöglichkeiten und Aggressivität unterscheiden:

1. differenzierter (papillärer, follikulärer, onkozytärer) Schilddrüsenkrebs (DTC)
   1. papillärer Schilddrüsenkrebs
   2. follikulärer Schilddrüsenkrebs
   3. onkozytäres Schilddrüsenkarzinom (ehemals Hürthle-Zell-Karzinom)
2. weniger gut differenzierte Schilddrüsenkarzinome
   1. differenzierter hoch-gradiger Schilddrüsenkrebs (DHGTC)
   2. wenig-differenzierter Schilddrüsenkrebs (PDTC)
3. anaplastischer Schilddrüsenkrebs (ATC) (= undifferenzierter Schilddrüsenkrebs)
4. medullärer Schilddrüsenkrebs (MTC), auch C-Zell-Karzinom
   

• siehe auch: Gutartige Tumore und Tumore mit unsicherem Malignitätspotential der Schilddrüse

Hier nun im einzelnen:

1. differenzierter (papillärer, follikulärer, onkozytärer) Schilddrüsenkrebs (DTC)

differenzierter (papillären oder follikulären) Schilddrüsenkrebs (DTC). Dieser Schilddrüsenkrebs ist im allgemeinen nach einer teil- oder vollständigen operativen Entfernung der Schilddrüse, und je nach Risikoklassifikation mit einer anschließenden Radiojodtherapie (RJT) sehr gut behandel und heilbar. Diese Krebszellen haben die Eigenschaft Jod aufzunehmen (=differenzierter Schilddrüsenkrebs). Nimmt man radioaktives Jod in der RJT auf, so werden die Zellen von innen durch die Strahlung zerstört (siehe auch FAQ: Was für Strahlen gehen vom radioaktivem Jod aus?). Es ist allerdings nicht immer eine totale Schilddrüsenoperation und RJT notwendig, oftmals reicht bereits die Entfernung des Tumors je nach Untergruppe.

Man unterscheidet beim differenzierten Schilddrüsenkarzinom weiter:

1.1. Papilläre Schilddrüsenkarzinome

• papilläres Mikrokarzinom (Forums-Gruppe: Mikrokarzinom; RJT meist nicht notwendig) ICD-O code: 8341/3

• papilläres Schilddrüsenkarzinom (Forums-Gruppe: Papilläres Schilddrüsenkarzinom (engl.: papillary thyroid carcinoma = PTC); Metastasenbildung über die Lymphknoten);
  in Abgrenzung zur follikulären Variante des papillären auch als klassische Variante bezeichnet (engl.: classical ; cPTC oder C-PTC)
  Das papilläre Schilddrüsenkarzinom hat den ICD-O code: 8260/3

• follikuläre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinoms (=Lindsay-Tumor= FVPTC; Nicht gekapselt, nicht invasiv Metastasenbildung über die Lymphknoten; BRAF-Mutation)
  ICD-O code: 8340/3

• nicht-invasive follikulärer Tumor (Neoplasie) mit papillär-ähnlichen Kernmerkmalen (NIFTP)(wenn der Tumor vollständig gekapselt, dann ist unabhängig von der Größe des Tumors eine RJT meist nicht notwendig; alter Name: eingekapselte follikuläre Variante des papillären SD-Krebs; mehr Infos über die Forums-Gruppe; RAS Mutation)
  ICD-O code: 8343/1 oder 2
• Neu nach der WHO-Klassifikation 2022: follikuläre Variante des papilläres Schilddrüsnkarzinom, gekapselt und invasiv, RAS-Mutation und Metastasenbildung über das Blut , CD-O code: 8343/3

• Tall-Cell (= großzellige Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom) hat eine etwas schlechtere Prognose

weitere Unterformen:

• columnar-cell = Kolumnäre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom ICD-O code: 8344/3

• Kribriforme Variante (cribriform morular variant of papillary thyroid carcinoma =CMTC) galt früher als seltene Variante des papillären Schilddrüsenkrebs, das in der Prognose günstiger ist/sein soll wie das klassische PTC. In der WHO Klassifikation von 2022 wird dieses Karzinom nur noch cribriform‐morular thyroid carcinoma genannt, da die Histogenesis – Ursprungszellen/Entstehung – unbekannt ist. In der Literatur finden sich meist nur Fallberichte (Boyraz B, 2021, Cribriform-Morular Thyroid Carcinoma Is a Distinct Thyroid Malignancy of Uncertain Cytogenesis. Endocr Pathol. 2021 Sep;32(3):327-335. doi: 10.1007/s12022-021-09683-0. Epub 2021 May 21. PMID: 34019236; PMCID: PMC9353615.) ICD-O code: 8201/3

• hobnail Variante des papillären Schilddüsenkarzinom
  
• solide Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom (SVPTC)

• diffuse sclerosing variant (engl.) = diffuse sklerosierende Variante (DVC) des papillären Schilddrüsenkarzinom;
  siehe auch:
  
  • Crayton H, Wu K, Leong D, Bhimani N, Gild M, Glover A. Diffuse sclerosing variant papillary thyroid carcinoma has worse survival than classic papillary thyroid carcinoma: a meta-analysis. Endocr Relat Cancer. 2023 Mar 1:ERC-22-0348. doi: 10.1530/ERC-22-0348. Epub ahead of print. PMID: 36952650.
  • Studie: Risiken des aggressiveren papillären SD-Krebs (Feng 2018)).
    
• Warthin-like papilläres Schilddrüsenkarzinom

• onkozytäre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom (OVPTC) ist vom onkozytären Schilddrüsenkarzinom (OTC) zu unterscheiden. Nach einer Operation und RIT ist das Rezidivrisiko gleich wie beim klassischen PTC (Wenter 2019)

WHO-Klassifikation von 2022

Die 5. Auflage der WHO-Klassifikation von 2022 (tumourclassification.iarc.who.int) ist noch nicht vollständig eingearbeitet (21.11.2022); Bis die Änderungen bei den pathologischen Befunden ankommt, dauert es meist auch eine Weile. Die wichtigsten Veränderungen :

• die gutartigen Tumore werden nun auch in der Klassifikation aufgeführt unter dem Begriff Thyroid follicular nodular disease
• das Hürthle-Zell-Karzinom wurde wieder zurück umbenannt in onkozytäres Schilddrüsenkarzinom (OTC).
• beim wenig-differenzierten Schilddrüsenkarzinom (PDTC) wird weiter nach dem Turin Proposal definert, jedoch gibt es nun ein Entität mir dem Namen high-grade follicular-cell derived carcinomas (differenzierte hoch-gradige Schilddrüsenkarzinome, DHGTC)

Die WHO-Klassifikation 2022 unterscheidet zunächst wie folgt (Jung 2022; Basolo 2023):

1. Developmental abnormalities (Entwicklungsstörungen)
2. Neoplasien aus den Follikelzellen der Schilddrüse
   • Gutartige Knoten der Schilddrüse
   • Neoplasien mit einem niedrigen Risiko (NIFTP, Tumore mit unklaren malignem Risiko
   • Schilddrüsenkarzinome, die aus den Follikelzellen der Schilddrüse entstanden sind (DTC, OCA, PDTC, DHGTC, ATC)
3. Schilddrüsenkarzinome, die aus den C-Zellen entstanden sind (medullärer Schilddrüsenkrebs =MTC)
4. Mischformen aus Follikelzellen und C-Zellen
5. Speicheldrüsenkarzinome der Schilddrüse
6. Schilddrüsentumore unklaren Ursprungs
   • Sclerosing mucoepidermoid carcinoma with eosinophilia
   • cribriform‐morular thyroid carcinoma
7. Tumore der Thymus in der Schilddrüse
8. Embryonal thyroid neoplasms

---

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Differenzierter Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 19.11.2023 von Harald | W-Nummer: 1171

Eine einfache Erklärung zu den unterschiedlichen Arten des Schilddrüsenkrebs, mit ihren unterschiedlichen Therapien und Prognosen findet sich hier: Welcher Schilddrüsenkrebs? Welche Therapie?

Ratgeber

Knoten der Schilddrüse

Broschüre:
Knoten der Schilddrüse und ihre Behandlung
Beobachten oder behandeln/operieren?
(Inhaltsverzeichnis)

Diese Broschüre sowie anderes Infomaterial ist auch kostenlos über die Geschäftsstelle zu beziehen.

Berlin, 2013 (10. Auflage im Dezember 2022)

Alle Schilddrüsenkarzinome, speziell differenzierte Schilddrüsenkarzinome

Die blauen Ratgeber Nr. 9, Krebs der Schilddrüse; Herausgeber Deutsche Krebshilfe.

medulläre Schilddrüsenkarzinome

• Diagnose: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (C-Zell-Karzinom). Ein kleiner Ratgeber für betroffene Patienten. Herausgeber Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e. V.
• Unser Infomaterial

anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

Weiterführende Ratgeber:
Psychosoziale Unterstützung für Menschen mit Krebs – ein Wegweiser. Hrsg. Krebs-Selbsthilfe-Organisationen im Haus der Krebs-Selbsthilfe

Alle aufgeführten Ratgeber sind über den Bundesverband Schilddrüsenkrebs – Ohne Schilddrüse leben e.V. (Infomaterial) beziehbar

Weiterführende Links zum anaplastischen Schilddrüsenkrebs:

• mehr Informationen unter anaplastischer Schilddrüsenkrebs (Überblick)
• Forums-Gruppe: anaplastisches Schilddrüsenkarzinom (auch Angehörige)
• Todo: Ratgeber Anaplastisches Schilddrüsenkarzinom

---

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Differenzierter Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 19.11.2023 von Harald | W-Nummer: 1171

Die Forums-Gruppen zur Diagnose unterteilen sich entsprechend der verschiedene Arten des Schilddrüsenkrebs, die in sich noch weitere Unterarten kennen:

1. differenzierter (papillärer, follikulärer, onkozytärer) Schilddrüsenkrebs (DTC)

1.1. Papilläre Schilddrüsenkarzinome

• Papilläres Schilddrüsenkarzinom
  • papilläres Mikrokarzinom (Forums-Gruppe: Mikrokarzinom; RJT meist nicht notwendig)
  • papilläres Schilddrüsenkarzinom (Forums-Gruppe: Papilläres Schilddrüsenkarzinom (engl.: papillary thyroid carcinoma = PTC)
    in Abgrenzung zur follikulären Variante des papillären auch als klassische Variante bezeichnet (engl.: classical ; cPTC oder C-PTC)
  • follikuläre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinoms (=Lindsay-Tumor= FVPTC; Metastasenbildung über die Lymphknoten)
  • nicht-invasive follikulärer Tumor (Neoplasie) mit papillär-ähnlichen Kernmerkmalen (NIFTP)(wenn der Tumor vollständig gekapselt, dann ist unabhängig von der Größe des Tumors eine RJT meist nicht notwendig; alter Name: eingekapselte follikuläre Variante des papillären SD-Krebs)
  • Tall-Cell (= großzellige Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom) hat eine etwas schlechtere Prognose
    weitere Unterformen:
  • columnar-cell = Kolumnäre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom
  • onkozytäre Variante des papillären Schilddrüsenkarzinom
  • diffuse sclerosing variant (engl.) = diffuse sklerosierende Variante (DVC) des papillären Schilddrüsenkarzinom
  • hobnail Variante des papillären Schilddüsenkarzinom

---

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Differenzierter Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 19.11.2023 von Harald | W-Nummer: 1171

Genetische Veränderungen beim Schilddrüsenkrebs

siehe dazu Wiki: Genetische Veränderungen beim Schilddrüsenkrebs

Studien zu einzelnen WHO-Klassifikationen

Achtung dies ist nur eine Auswahl von Studien. Um evidenzbasierte Aussagen machen zu können, ist es notwendig die Literatur-Datenbanken systematisch zu durchsuchen und in Evidenz-Tabellen auszuwerten. In hochwertigen Leitlinien wird dies gemacht, darum verweisen wir in erster Linie auf Leitlinien und nicht auf einzelne Studien.

1. differenzierter (papillärer, follikulärer, onkozytärer) Schilddrüsenkrebs (DTC)

1.1. Papilläre Schilddrüsenkarzinome

Solide variante des papillären Schilddrüsenkrebs (SVPTC)

• Nikiforov YE, Erickson LA, Nikiforova MN, Caudill CM, Lloyd RV. Solid variant of papillary thyroid carcinoma: incidence, clinical-pathologic characteristics, molecular analysis, and biologic behavior. Am J Surg Pathol. 2001 Dec;25(12):1478-84. doi: 10.1097/00000478-200112000-00002. PMID: 11717536.
  Nach dieser Publikation treten beim SVPTC etwas mehr Fernmetastasen auf als bei der klassischen Variante des papillären Schilddrüsenkrebs (cPTC), und entsprechend ist die Prognose etwas schlechter. Er wurden dazu 20 Fälle von SVPTC in einem Zeitraum von 1962 bis 1989 untersucht. Zwei Patient*innen von den 20 starben nach 7 und 10 Jahren, zwei weitere hatten Lungenmetastasen. Eine RET/PTC trat in der SVPTC Gruppe genauso häufig auf wie in der cPTC Gruppe.
• Xu B, Viswanathan K, Zhang L, Edmund LN, Ganly O, Tuttle RM, Lubin D, Ghossein RA. The solid variant of papillary thyroid carcinoma: a multi-institutional retrospective study. Histopathology. 2022 Aug;81(2):171-182. doi: 10.1111/his.14668. Epub 2022 May 18. PMID: 35474588.
  In dieser Studie wurden 156 Patienten untersucht. Von diesen hatten 18% Lymphknotenmetastasen. Lymphknotenmetastasen gab es bei 51% mit infiltrativen Wachstum, jedoch nur bei 1% bei den gekapselten Tumoren. Von den 54 Patient*innen mit einem nicht-invasiven gekapselten Tumor hatte kein einziger ein Rezidiv. Während bei der gekapselte Variante zu 54% eine RAS-Mutation vorlag, kam bei infiltrativen Tumoren dies nur in 4% der Fälle vor . Eine BRAF V600E Mutation trat insgesamt bei 11% auf. Das krankheitsspezifische Überleben (DSS) lag nach 10 Jahren bei 96% und das krankheitsfreie Überleben (DFS) bei 87%. Die Autoren regen daher an, die Einordnung des SVPTC als aggressivere Subvariante des PTC zu überdenken.

1.3. onkozytäres Schilddrüsenkarzinom (Hürthle-Zell-Karzinom)

siehe:

• Asa SL, Mete O. Oncocytic Change in Thyroid Pathology. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 May 3;12:678119. doi: 10.3389/fendo.2021.678119. PMID: 34012422; PMCID: PMC8127945.
• McFadden DG, Sadow PM. Genetics, Diagnosis, and Management of Hürthle Cell Thyroid Neoplasms. Front Endocrinol (Lausanne). 2021 Jun 10;12:696386. doi: 10.3389/fendo.2021.696386. PMID: 34177816; PMCID: PMC8223676.

---

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Differenzierter Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 19.11.2023 von Harald | W-Nummer: 1171