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Medullärer Schilddrüsenkrebs

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Krankheitsbild

Der medulläre Schilddrüsenkrebs macht nur ca. 5-10% aller Schilddrüsenkarzinome aus. Anders als die anderen Schilddrüsenkarzinomen, geht das medulläre Schilddrüsenkarzinom von den Calcitonin produzierenden C-Zellen aus, die in der Schilddrüse liegen, es heißt daher auch treffender C-Zell-Karzinom.

siehe auch: Welcher Schilddrüsenkrebs? Welche Therapie?

Ein medulläres Schilddrüsenkarzinom unter dem Mikroskop
Unter dem Mikroskop, ist rechts ein medulläres Schilddrüsenkarzinom zu sehen, welches links in gesunde Schilddrüsenfollikel wächst.

Die C-Zellen nehmen kein radioaktives Jod auf, eine Radioiodtherapie ist daher beim medullären Schilddrüsenkrebs nicht von Nutzen.

Für das medulläre Schilddüsenkarzinom wird oft die englische Abkürzung MTC (=medullary Thyroid Cancer) benutzt.

Es gehört zu den sehr selten Erkrankungen mit einer Inzidenz (Erkrankungshäufigkeit) von 1,8 bis 3 neue Erkrankungen pro eine Million Einwohner pro Jahr. Es macht 1-5 % aller Schilddrüsenkarzinome aus, jedoch ca. 18% aller Todesfälle.
(Quelle: Gortzki 2019).

Wichtig: Dieser Krebs wächst in der Regel sehr, sehr langsam. Auch falls durch eine Schilddrüsenoperation keine biochemische Heilung erreicht werden kann, kann man diesen Krebs über Jahre bis Jahrzehnte einfach beobachten (Active Surveillance = watchful waiting). Um mit diesem Krebs leben zu lernen, ist der Erfahrungsaustausch daher sehr wichtig.

Ursache – Pathogenese

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom kann spontan auftreten – sporadisch (ca. 75%) – oder durch einen vererbte RET-Mutation – heriditär (ca. 25 % aller medullären Schilddrüsentumore).

Sporadische medulläre Schilddrüsentumore

Beim sporadischen Schilddrüsenkarzinom lassen sich Tumore unterscheiden, die schon sehr früh Metastasen bilden und solche Tumore, die keine Desmoplasie haben und keine Metastase bilden. Es gibt daher Bestrebungen letztere daher nicht als Krebs/Karzinom zu bezeichnen, da die chirurgische Entfernung des Tumors als ausreichende Therapie gilt. Prof. Dralle, Universitätsklinik Essen, hat für diese Tumore den Begriff Sporadic Non-Invasiv Medullary Thyroid Neoplasie (SNIMTN) gepägt.

Sporadic Non-Invasiv Medullary Thyroid Neoplasie (SNIMTN)

SNIMTN machen ca. 40% aller sporadischen Schilddrüsentumore aus. Diese Tumore fallen in der Pathologie dadurch auf, dass sie keine Desmoplasie haben. Besteht der Verdacht auf ein medulläres Schilddrüsenkarzinom (siehe Forenthema: FAQ: Bei Knoten in der SD (präoperativ) Calcitonin bestimmen), dann sollte keine Feinnadelpunktion durchgeführt werden, weil eine Feinnadelpunktion zu Reaktionen führt, die es der Pathologie erschweren zu unterscheiden, ob eine Desmoplasie vorliegt oder nicht.

Neben neuerer Forschungen, die zur Unterteilung des sporadischen medullären Schilddrüsentumore führte, konnte Professor Dralle in einem Vortrag auf dem C-Zell-Karzinom-Infotag in Essen, 6. Mai 2023, auch auf eine frühe Studie aus den 60er Jahre verweisen, die bereits deutlich machte, dass es zwei Formen von sporadischen medullären Schilddrüsentumoren gibt: Woolner LB et al., Thyroid carcinoma: General consideratons und follow-up data on 1181 cases; in : Young S, Inman D, Thyroid neoplasia, Academic Press, London, 1968, 51-59 (Quelle Vortrag Prof. Dralle 06.05.2023).

Die chirurgischen Entfernung des Tumors durch eine Schilddrüsenoperation oder Hemithyreoidektomie (Entfernung eines Lappens der Schilddrüse) gilt als ausreichende Therapie.

Sporadischer medullärer Schilddrüsenkrebs (sMTC)

Von den sporadisch auftretenden Schilddrüsentumoren machen ca. 60% von diesen einen Krebs aus, der relativ früh Lymphknotenmetastasen bildet.

Ist der Calcitonin-Wert unter 100 pg/ml vor einer Schilddrüsenoperation, so ist meist eine biochemische Heilung möglich; siehe dazu ausführlich Forenthema: FAQ: Bei Knoten in der SD (präoperativ) Calcitonin bestimmen sowie hier unten: Primäre Therapie

Meist nur in Tierexperimenten wurden einzelne Substanzen als Risikofaktor für ein medulläres Schilddrüsenkarzinom entdeckt:

  • Dulaglutide ist antidiabetischer und blutzuckersenkender Wirkstoff aus der Gruppe der GLP-1-Rezeptor-Agonisten für die Behandlung eines Typ-2-Diabetes (PharmaWiki.ch; Download 6.11.2018). Handelsname: Trulicity ®. Sicherheitshinweis des Herstellers Eli Lilly: In Tierexperimenten mit Mäusen und Ratten entwickelten diese unter Dulaglutide ein medulläres Schilddrüsenkarzinom. Familien mit MEN2 sollten daher diese Medikament nicht nutzen.

Hereditäres medulläres Schilddrüsenkarzinom

Zum einen wird das medulläre Schuldrüsenkarzinom autosomal dominant vererbt (ca. 20-35% aller medullären Schilddrüsenkarzinom), siehe:

Tritt das medulläre Schilddrüsenkarzinom mit einer somatischen Mutation zum ersten Mal in einer Familie auf (spontan), so ist bislang unbekannt, welche Ursachen dies haben könnte.

Eine Vorstufe des hereditären medullären Schilddrüsenkarzinoms ist die C-Zell-Hyperplasie (CCH). Beim hereditären medullären Schilddrüsenkrebs wir möglichst früh, je nach RET-Mutation die Schilddrüse entfernt.

Das BRCA-Netzwerk hat Informationen zum Thema Familienplanung, Kinderwunsch und Fertilität für erkrankte und nicht erkrankte Anlageträger*innen überarbeitet: Familienplanung und Risikomutation

Primär Diagnostik

Primäre Therapie

Die primäre Therapie des medullären Schilddrüsenkrebs besteht aus einer totalen Schilddrüsenoperation, und gegebenenfalls einer Entfernung des lateralen Kompartments der Lymphknoten, da der Krebs früh in die loko-regionären Lymphknoten streut.

Die Operation eines medullären Schilddrüsenkrebs sollte möglichst in einem Zentrum durchgeführt werden.

Diagnostik in der Nachsorge

Die Nachsorge erfolgt angepasst auf das individuelle Risiko für ein Rezidiv (= Wiederauftreten des Krebses) und nicht nach einem gleichen Nachsorgeschema für alle Schilddrüsenkrebspatient*innen.

Für alle Patient*innen mit dem medullären Schilddrüsenkrebs sieht die Nachsorge in den Leitlinien jedoch vor:

  • Ultraschall des Halses durch einen mit Schilddrüsenkrebs erfahrenen Arzt;
  • Bestimmung der Tumormarker Calcitonin (Ct) – Hormon, das von den C-Zellen innerhalb der Schilddrüse bzw. C-Zell-Krebszellen produziert wird – sowie des Carcino-embryonalen Antigens (CEA).

Ist der basale Calcitonin-Wert normal und steigt das Calcitonin bei einer Stimulation nicht an, gilt der Patient als geheilt. Der TSH-Wert sollte unter der Thyroxin-Therapie im altersspezifischen Referenzbereich (z. B. 0,4-3,6 mU/l) liegen.

Wenn 2-3 Monate nach der ersten Operation das Calcitonin erhöht ist, stellt sich als Erstes die Frage, ob die Operation ausreichend war. Falls nein, erfolgt eine Nachoperation. Der Umfang dieser Operation ist abhängig vom Ausmaß der Erkrankung. Die Operation sollte in einem Zentrum mit Erfahrung erfolgen.

Wenn eine Heilung nicht mehr möglich ist, wird empfohlen alle 6 Monate eine Calcitonin- und CEA-Bestimmung durchzuführen. Wenn der Calcitoninwert unter 150 pg/ml liegt, ist eine Bildgebung nicht erfolgversprechend. Ansonsten wird eine Bildgebung alle 6-12 Monate angeraten. Es sollte zumindest ein Ultraschall von Hals und Bauch und ggf. CT oder MRT durchgeführt werden.

aus: Nachsorgeheft – medullärer Schilddrüsenkrebs

Therapie des fortgeschrittenen, symptomatischen medullären Schilddrüsenkrebs

Nuklearmedizinische Therapieansätze:

Termine

Am ersten Mittwoch eines Monats findet der Online-Gesprächskreis medullärer Schilddrüsenkrebs statt. Termine und Zugangsdaten über den Kalender der Forums-Gruppe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Einmal im Jahr organisiert der Verein Link: Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. einen Infotag – vor und nach Corona in einem Ort, wo sich eine Klinik mit einem Schwerpunkt medullärer Schilddrüsenkrebs befindet – sonst Online:

Archiv der Infotage – Protokolle jeweils im ersten Beitrag):

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 12.05.2023 von Harald | W-Nummer: 371

Infomaterial

Für Betroffene mit dem medullären Schilddrüsenkrebs sind folgende Ratgeber von Interesse:

Diagnose: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (C-Zell-Karzinom)

Titelblatt des Ratgebers Diagnose medulläres Schilddrüsenkarzinom
Ratgeber: Diagnose medulläres Schilddrüsenkarzinom (C-Zell-Karzinom)

Ein kleiner Ratgeber für betroffene Patienten. Anzeichen, Behandlung, Erfahrungen. Hrsg. Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V.

Um Patienten mit dem medullären Schilddrüsenkrebs zu helfen, besser mit ihrer Krankheit zu rechtzukommen, verteilt unser Bundesverband Schilddrüsenkrebs – Ohne Schilddrüse leben e.V. – den Ratgeber für Betroffene:
Diagnose: Medulläres Schilddrüsenkarzinom (C-Zell-Karzinom)
Ein kleiner Ratgeber für betroffene Patienten.
Anzeichen, Behandlung, Erfahrung.

der von der Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. herausgeben wird.

Die Broschüre kann über unsere Bundesgeschäftsstelle kostenfrei bestellt werden.

E-Mail

Das familiäre medulläre Schilddrüsenkarzinom

Titel des Ratgebers für Betroffene mit dem familiären medullären Schilddrüsenkrebs
Autor*innen: Karin Frank-Raue und Friedhelm Raue

Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2). Ein Ratgeber für betroffene Familien.

Um Patienten mit dem familiären medullären Schilddrüsenkrebs zu helfen, besser mit ihrer Krankheit zurechtzukommen, verschickt unsere Bundesverband Schilddrüsenkrebs – Ohne Schilddrüse leben e.V. – diesen Ratgeber an betroffene Familien (sowie Ärzte und Kliniken):
Das familiäre medulläre Schilddrüsenkarzinom
Multiple endokrine Neoplasie Typ 2 (MEN 2)
Ein Ratgeber für betroffene Familien

der Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. in einer überarbeiteten 5. Auflage (März 2018).

Die Broschüre kann auch über unsere Bundesgeschäftsstelle kostenfrei bestellt werden.

siehe auch die Forums-Gruppen (Diagnose): MEN 2A und MEN 2B

E-Mail

AHB* /Reha bei Schilddrüsenkrebs. Was bringt mir das?

Titel des Flyers "AHB/REha bei Schilddrüsenkrebs. Was bringt mir das?"

Mit diesem Faltblatt AHB* /Reha bei Schilddrüsenkrebs. Was bringt mir das möchten wir Schilddrüsenkrebspatienten für die Sinnhaftigkeit unn´d Ziele einer Reha sensibilisieren:

  • Warum Reha bei Schilddrüsenkrebs?
  • Eine bedrohlich empfundene Diagnose
  • Wiedereinstieg
  • Ihr gutes Recht
  • Wo soll die Reha stattfinden?
  • Was sind Ihre Reha-Ziele?
  • Ihr Mitarbeit ist gefragt
  • Gut vorbereite
  • Wie kommen Sie zu Ihrer AHB/Reha?

*AHB = Anschlussheilbehandlung

Weiterführende Informationen siehe:
Anschlussheilbehandlung (AHB) und Rehabilitation (Reha) – Übersicht

E-Mail

Nachsorgeheft medullärer Schilddrüsenkrebs

Titel des Nachsorgeheftes medullärer Schilddrüsenkrebs
Nachsorgeheft medullärers Schilddrüsenkarzinom

Dieses Nachsorgeheft ist für PatientInnen mit einem medullären Schilddrüsenkrebs (C-Zell-Karzinom) gedacht, die ihre Nachsorge gerne „auf einen Blick“ zusammengestellt wissen möchten.

Dieser Nachsorgepass ist so angelegt, dass er individuell geführt, aber auch vom behandelnden Arzt zur Kenntnis genommen werden kann.

Auch bietet er Raum, um das Befinden unter einer Schilddrüsenhormondosis in eigenen Worten niederzuschreiben sowie Platz, um Angaben zu weiteren Medikamenten und Nahrungsergänzungsmitteln zu geben.

Für die Behandlung der Nebenschilddrüsenunterfunktion (Hypoparathyreoidismus) nach einer Schilddrüsenoperation gibt es einen Behandlungsausweis

Das Nachsorgeheft kann über unseren Verein Bundesverband Schilddrüsenkrebs – Ohne Schilddrüse leben e.V. kostenfrei bestellt werden.

E-Mail
Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 12.05.2023 von Harald | W-Nummer: 371

Der Erfahrungsaustausch kann bei dieser Krebserkrankung eine sehr große Hilfe sein, um zu lernen mit dieser Krebserkrankung gut zu leben.

Es gibt eine viel zahl von Möglichkeiten sich mit anderen Betroffenen auszutauschen.

Forums-Gruppen

Wir haben bei uns folgende Forums-Gruppen, um mit anderen Betroffenen in Kontakt zu kommen:

Selbsthilfe-Forum

Fragen und Erfahrungsaustausch speziell zum medullären Schilddrüsenkrebs findet statt im Selbsthilfe-Forum:
Schilddrüsenkrebs, wenig-differenzierter und medullärer (nicht-jod-speichernd)

Online-Treffen

Am ersten Mittwoch eines Monats findet der Online-Gesprächskreis medullärer Schilddrüsenkrebs statt. Termine und Zugangsdaten über den Kalender der Forums-Gruppe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Regionale Selbsthilfegruppen und Ansprepartner*innen

Erfahrungsaustausch über unsere regionalen Selbsthilfegruppen (hier kann es jedoch sein, dass man als Medullärer oft allein ist, mit Ausnahme der Selbsthilfegruppe Schilddrüsenkrebs Essen, die durch Betroffene mit dem medullären geleitet wird.

Über die bundesweite Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. findet man Selbsthilfegruppen und Treffen nur für den medullären Schilddrüsenkrebs.

Bundesweite Treffen

Im Frühjahr auf orangisiert die bundesweite Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. den C-Zell-Info-Tag (siehe auch Kalender, der Forums-Gruppe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom).

Auf dem Großen Herbsttreffen – in der Regel am letzten September Wochenende – findet ein Runder Tisch für die „Medullären“ statt.

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 12.05.2023 von Harald | W-Nummer: 371

Leitlinien

Wichtige Leitlinien und Information, allerdings zum Teil nur auf englisch:

Überblicks Arbeiten

  • Metastatic medullary thyroid carcinoma: a new way forward
    in Endocrine-Related Cancer, Volume 29: Issue 7, 2022
    Authors: Anna Angelousi, et.al
    DOI: https://doi.org/10.1530/ERC-21-0368

laufende Studien

Findet man über:

Über die einzelnen neuen Substanzen/Medikamente:

Substanzen, die beim medullären Schilddrüsenkrebs untersucht wurden, jedoch nicht zu einem positiven Ergebnis kamen:

Grundlagenforschung – Fallberichte

Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 12.05.2023 von Harald | W-Nummer: 371
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