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Medullärer Schilddrüsenkrebs

Krankheitsbild

Der medulläre Schilddrsüenkrebs macht nur ca. 5-10% aller Schilddrüsenkarzinome aus. Anders als die anderen Schilddrüsenkarzinomen, geht das medulläre Schilddrüsenkarzinom von den Calcitonin produzierenden C-Zellen aus, die in der Schilddrüse liegen, es heißt daher auch treffender C-Zell-Karzinom.

siehe auch: Welcher Schilddrüsenkrebs? Welche Therapie?

Die C-Zellen nehmen kein radioaktives Jod auf, eine Radioiodtherapie ist daher beim medullären Schilddrüsenkrebs nicht von Nutzen.

Für das medulläre Schilddüsenkarzinom wird oft die englische Abkürzung MTC (=medullary Thyroid Cancer) benutzt.

Es gehört zu den sehr selten Erkrankungen mit einer Inzidenz (Erkrankungshäufigkeit) von 1,8 bis 3 neue Erkrankungen pro eine Million Einwohner pro Jahr. Es macht 1-5 % aller Schilddrüsenkarzinome aus, jedoch ca. 18% aller Todesfälle
(Quelle: Gortzki 2019).

Ursache

Zum einen wird das medulläre Schildrüsenkarzinom autosom dominant vererbt (ca. 20-35% aller medullären Schilddrüsenkarzinom), siehe:

Tritt das medulläre Schilddrüsenkarzinom zum ersten Mal in einer Familie auf (spontan), so ist bislang unbekannt, welche Ursachen dies haben könnte.

Meist nur in Tierexperimenten wurden einzelne Substanzen als Risikofaktor für ein medulläres Schilddrüsenkarzinom entdeckt:

  • Dulaglutide ist antidiabetischer und blutzuckersenkender Wirkstoff aus der Gruppe der GLP-1-Rezeptor-Agonisten für die Behandlung eines Typ-2-Diabetes (PharmaWiki.ch; Download 6.11.2018). Handelsname: Trulicity ®. Sicherheitshinweis des Herstellers Eli Lilly: In Tierexperimenten mit Mäusen und Ratten entwickelten diese unter Dulaglutide ein medulläres Schilddrüsenkarzinom. Familien mit MEN2 sollten daher diese Medikament nicht nutzen.

Primär Diagnostik

Primäre Therapie

Die primäre Therapie des medullären Schilddrüsenkrebs besteht aus einer totalen Schilddrüsenoperation, und gegebenenfalls einer Entfernung der Lymphknoten, da der Krebs früh in die loko-regionären Lymphknoten streut.

Die Operation eines medullären Schildddrüsenkrebs sollte möglichst in einem Zentrum durchgeführt werden.

Diagnostik in der Nachsorge

Die Nachsorge erfolgt angepasst auf das individuelle Risiko für ein Rezidiv (= Wiederauftreten des Krebses) und nicht nach einem gleichen Nachsorgeschema für alle Schilddrüsenkrebspatient*innen.

Für alle Patient*innen mit dem medullären Schilddrüsenkrebs sieht die Nachsorge in den Leitlinien jedoch vor:

  • Ultraschall des Halses durch einen mit Schilddrüsenkrebs erfahrenen Arzt;
  • Bestimmung der Tumormarker Calcitonin (Ct) – Hormon, das von den C-Zellen innerhalb der Schilddrüse bzw. C-Zell-Krebszellen produziert wird – sowie des Carcino-embryonalen Antigens (CEA).

Ist der basale Calcitonin-Wert normal und steigt das Calcitonin bei einer Stimulation nicht an, gilt der Patient als geheilt. Der TSH-Wert sollte unter der Thyroxin-Therapie im altersspezifischen Referenzbereich (z. B. 0,4-3,6 mU/l) liegen.

Wenn 2-3 Monate nach der ersten Operation das Calcitonin erhöht ist, stellt sich als Erstes die Frage, ob die Operation ausreichend war. Falls nein, erfolgt eine Nachoperation. Der Umfang dieser Operation ist abhängig vom Ausmaß der Erkrankung. Die Operation sollte in einem Zentrum mit Erfahrung erfolgen.

Wenn eine Heilung nicht mehr möglich ist, wird empfohlen alle 6 Monate eine Calcitonin- und CEA-Bestimmung durchzuführen. Wenn der Calcitoninwert unter 150 pg/ml liegt, ist eine Bildgebung nicht erfolgversprechend. Ansonsten wird eine Bildgebung alle 6-12 Monate angeraten. Es sollte zumindest ein Ultraschall von Hals und Bauch und ggf. CT oder MRT durchgeführt werden.

aus: Nachsorgeheft – medullärer Schilddrüsenkrebs

Therapie des fortgeschrittenen, symptomatischen medullären Schilddrüsenkrebs

Nuklearmedizinische Therapieansätze:

Termine:

Am ersten Mittwoch eines Monats findet der Online-Gesprächskreis medullärer Schilddrüsenkrebs statt. Termine und Zugangsdaten über den Kalender der Forums-Gruppe: Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Einmal im Jahr organisiert der Verein Link: Selbsthilfegruppe C-Zell-Karzinom e.V. einen Infotag – vor und nach Corona in einem Ort, wo sich eine Klinik mit einem Schwerpunkt medullärer Schilddrüsenkrebs befindet – sonst Online:

Archiv der Infotage – Protokolle jeweils im ersten Beitrag):


Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 15.07.2022 von Harald W-Nummer: 371

Leitlinien

Wichtige Leitlinien und Information, allerdings zum Teil nur auf englisch:

Überblicks Arbeiten

  • Metastatic medullary thyroid carcinoma: a new way forward
    in Endocrine-Related Cancer, Volume 29: Issue 7, 2022
    Authors: Anna Angelousi, et.al
    DOI: https://doi.org/10.1530/ERC-21-0368

laufende Studien

Grundlagenforschung – Fallberichte


Autor: Harald | Arbeitsgruppe: Arbeitsgruppe Medullärer Schilddrüsenkrebs | Letzte Aktualisierung: 15.07.2022 von Harald W-Nummer: 371

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